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当确诊为肌营养不良后,家长千万不要气馁 [复制链接]

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肌营养不良被称作“不死的癌症”“活死人”等,其实,肌营养不良分为良性和恶性。其中良性肌营养不良多数在成年后发病,病情进展速度缓慢,有着正常人的寿命。另外恶性肌营养不良多数从小开始发病,行走之后就会表现出走路不稳,蹲起费劲,上下楼梯吃力等。

肌营养不良是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉无力、萎缩为主要临床表现。肌营养不良种类不同,病情进展速度快慢不一样,严重程度也是不同的。

肌营养不良属于罕见病,在治疗上确实很难治,很难治并不是没办法治疗。肌营养不良分为多种类型,总体上讲分为良性和恶性,其中,良性肌营养不良在治疗上相对乐观一些,因为发病时间晚进展速度缓慢,有正常人的寿命。所以在治疗上良性肌营养不良相对改善快预后佳。另外,恶性肌营养不良发病时间早进展速度快,患儿行走之后开始出现走路无力、蹲起困难、上下楼梯吃力等不及时治疗对寿命影响很大。

我们之前谈到良性肌营养不良与恶性肌营养不良最常见的假肥大型肌营养不良,在三五岁发病,8-9岁瘫痪,存活时间在16岁左右,其发病率为1/。近年来,国际公认该病可以治疗,中医痿证之《健脑止萎汤》以汤剂药丸康复训练、食疗、心态等等综合性治疗,初中期可改变运动障碍恢复正常,晚期可以延长患者寿命;那么良性肌营养不良:发病较晚,部分患儿发病后,病情进展缓慢,通常30-50岁仍可走路,良性肌营养不良通过治疗预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。

该病是一种进行性发展的疾病,造成多器官损害,而生育本身又能加重各脏器的负担,因此以不生育为宜,建议曾经生育有该病患儿的父母不再生育为佳。该病是遗传基因突变导致,具有遗传性,因此高危人群应积极预防,预防措施有检查携带者和进行产前诊断。

综上所述,若确诊为肌营养不良症,保持高质量的生活,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,注意防止挛缩,膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形(若已变形则需做矫正手术),保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。此病树立战胜疾病的信心,保持良好心态、环境、训练、护理与《健脑止萎汤》君臣相佐从根本上治疗肌营养不良症。

肌营养不良的中医病因:

 

 肌营养不良的主要原因为先天禀赋不足,或由于肝肾精亏,元气不足,筋骨不充;或由于脾胃不健,肌肉失养而致。《诸病源侯论称》:“脾与胃和,足阳明伟胃之经,胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉,为胃消行水谷之气,以养身体四肢。脾气弱,即肌肉虚,受风邪所侵,故不能为胃通行水谷之气,致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉,与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实,先天不足为本虚,痰湿壅滞为标实。

案例分析

患者信息:蒋某,10岁


  确诊病症:进行性肌营养不良


  中医查体:肌肉活检可见神经源性肌损伤,骨骼肌CT或MRI检查出现肌肉萎缩;心肌酶检测肌酸激酶(CK)升高,转氨酶也较高,平时吸收和免疫力差;舌淡暗苔浊、有齿印,脉滑尺脉弱。


  中医诊断:痿症,(气虚血瘀、脾胃虚弱)


  治疗建议:治宜活血化瘀、健脾补气。

治疗处方:健脑止萎汤


  治疗效果:患者情况正在缓慢好转,各种病症逐步得到改善,患者的生活质量得以提高;为后续病情进一步控制好转,需要持续巩固治疗。


  证候分析:肝肾虚损,精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证,故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯,故腿胫大肉消脱;腰为肾之府,肾主骨,生髓,开窍于耳,齿为骨之余,精髓不足,故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血,开窍于目,发为血之余,肝血亏虚,不能上承,故见咽干、目眩、脱发;肾藏精,司二便,肾虚不能藏精,故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚,冲任失调,故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

治疗肌营养不良可分为三个阶段

第一阶段,控制稳固病情不再持续恶化发展加重;

第二阶段,药物深层渗透各脏腑器官,疏导经络,调养,养精蓄锐,消除其他症状,逐步缓解病情;

第三阶段,滋补、修复、固本培元,预防疾病的复发,配以锻炼消解病因,解除症状。

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